TUTORIA I Y II DE SEMIOLOGIA DE SISTEMA NERVIOSO

1.     Hombre de 33 años de edad es llevado a la clínica por su familia. Su hermana afirma que “no se ha comportado como si fuera el mismo” durante cuatro meses. Ha mostrado lenguaje farfullante y pérdida de la memoria para sucesos recientes. Los antecedentes personales patológicos no muestran algún dato relevante. Su hermana solo advierte un “tío loco” al lado de su madre. En el examen neurológico hay dismetría en las pruebas de dedo a nariz en ambos lados. El paciente tiene un temblor en reposo leve. La marcha es normal. El examen sensorial y los reflejos son normales. El resto de la exploración física no muestra algún dato relevante. Los estudios de laboratorio no son relevantes, excepto por una transaminitis leve. Se sospecha enfermedad de Wilson. Los siguientes datos son de utilidad para establecer un diagnóstico de enfermedad de Wilson, excepto:

a)    Análisis de cobre en la orina de 24 horas                  d) Una prueba con penicilamina

b)    Biopsia hepática                                                  e) RMN del cerebro

c)     Examen oftalmológico                                         f) Ninguna de ellas

2.     Mujer de 34 años de edad se queja de debilidad de la extremidad inferior en los últimos tres días. Ha notado debilidad progresiva en las extremidades inferiores con pérdida de la sensación “por debajo del ombligo” e incontinencia. Ha tenido algo de febrículas en la última semana. Niega viajes recientes. Sus antecedentes personales patológicos no son relevantes. En la exploración física se advierte un nivel sensorial al nivel del ombligo. Las extremidades inferiores muestran una fuera de +3/5 en ambos lados, tanto en la parte proximal como en la distal. Los reflejos, el examen cerebeloso y el estado mental son normales. Los siguientes son pasos apropiados para valorar a este paciente, excepto:

a)    ANA                                                   d) Electromiografía

b)    Punción lumbar                              e) RMN de la columna

c)     Estudios serológicos víricos                    f) Ninguno de ellos

3.     Las siguientes aseveraciones con relación a la neuropatía son correctas, excepto:

a)    Los síntomas neurológicos suelen preceder al diagnóstico de cáncer pulmonar de células pequeñas en pacientes con neuropatía para neoplásica anti-Hu.

b)    Veinticinco por ciento de los pacientes con polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) tiene gammapatia monoclonal de importancia indeterminada (MGUS)

c)     La polineuropatía se acompaña de mieloma con manifestaciones osteoescleroticas en menos de 5% de los casos de mieloma.

d)    La neuropatía motora multifocal (MMN) se relaciona con anticuerpos anti-GM1 policlonales en  la mayor parte de los casos.

e)    El tipo de neuropatía más común en pacientes con vasculitis es una mononeuritis múltiple.

4.     Lo siguiente con respecto de las enfermedades por prion son CORRECTAS, excepto:

a)    Los priones constituyen un único agente infeccioso conocido que esta desprovisto de DNA o RNA.

b)    La mayor parte de los casos humanos son familiares y tienen un patrón autosómico dominante.

c)     La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob variante (vCJD) se ha relacionado con encefalopatía espongiforme bovina (BSE) en ganado.

d)    La edad media de presentación de la CJD esporádica (sCDJ) es a los 50 o 70 años de edad.

e)    Desde el punto de vista histológico, el cerebro de un paciente con CJD se caracteriza por degeneración espongiforme y gliosis astrocitica sin inflamación.

5.      Hombre de 21 años de edad acude a la clínica x debilidad progresiva en los pies durante los últimos dos años. Describe dificultad lentamente progresiva para levantar los pies del suelo a caminar. Las piernas se han reducido de volumen. Los antecedentes personales patológicos no muestran datos de relevancia. Los antecedentes familiares son importantes en lo referente a padre, hermano y abuela materna, pues todos tienen “debilidades” similares. Al examen se observa atrofia distal por debajo de la parte media de las pantorrillas y arcos altos prominentes. Hay una evidente caída del pie, la dorsiflexion está muy reducida en ambos lados. Se sospecha una forma de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y se ordena estudios de conducción nerviosa. ¿Cuál de las siguientes aseveraciones sobre la enfermedad Charcot-Marie-Tooth es correcta?

a)    La enfermedad de CMT suele ser una neuropatía motora;  las manifestaciones sensoriales son raras y serán motivo para la búsqueda de un diagnóstico alternativo.

b)    La inmunoterapia con inmunoglobulina intravenosa o plasmaferesis, o ambas cosas a la vez, disminuye la progresión de la enfermedad de CMT.

c)     La enfermedad de CMT afecta aproximadamente a uno de cada 100000 individuos.

d)    La transmisión por lo común es autosómica dominante y puede ser autosómica recesiva o ligada a X.

e)    La edad de este paciente es atípica, y por lo general se presentan en el cuarto o quinto decenio de vida.

6.     Mujer de 34 años de edad se queja de debilidad y visión doble durante las últimas tres semanas.  También ha notado cambio en su lenguaje y sus amigos le dicen que es “más nasal”. La paciente ha notado menor tolerancia al ejercicio, así como dificultad para levantar objetos y para levantarse de una silla. Niega dolor. Los síntomas se exacerban al final del dial y con el uso repetido de los músculos. Se sospecha miastenia grave. Los siguientes elementos son de utilidad para el diagnóstico de miastenia grave, excepto:

a)    Anticuerpos para receptor a la acetilcolina (AChR)

b)    Edrofonio

c)     Pruebas electrodiagnósticas

d)    Anticuerpos de cinasa específica de músculo (MuSK)

e)    Anticuerpos de los canales del calcio con compuerta de voltaje

7)    Hombre de 45 años de edad presenta cefalea diariamente. Describe dos ataques por día durante las últimas tres semanas. Cada ataque dura alrededor de una hora y despierta al paciente. Este ha notado lagrimeo concomitante y enrojecimiento del ojo derecho, así como congestión nasal. El dolor es profundo, intensísimo y limitado al lado derecho de la cabeza. El examen neurológico no muestra focalización. El diagnóstico más probable para la cefalea de este paciente es:

a)            Migraña                                                       d) Cefalea en brotes

b)            Cefalea tensional                                     e) Tumor cerebral

c)             Arteritis de células gigantes                              f) Ninguna de ellas

8)    Hombre de 72 años de edad con antecedentes de fibrilación auricular y alcoholismo crónico es evaluado por  la posibilidad de demencia. Su hijo refiere historia de disminución gradual del funcionamiento del paciente en los últimos cinco años, con acumulación de déficit neurológicos focales leves. En el examen se encuentra una alteración seudobulbar, aumento leve del tono muscular e hiperactividad de reflejos tendinosos profundos en la extremidad superior derecha, igual que una respuesta plantar extensora en la izquierda. ¿Con cuál de las siguientes enfermedades son más compatibles los antecedentes y el examen?

a)    Enfermedad de Binswanger                               d) Enfermedad de Alzheimer

b)    Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob                      e) Deficiencia de vitamina B₁₂

c)     Demencia por múltiples infartos                      f) Ninguna de ellas

9)    ¿Cuál de los signos clínicos de las neuropatías periféricas pueden averiguarse con el historial clínico?

La atrofia muscular, las fasciculaciones, la debilidad en el pie en dorsiflexión y eversión y en los músculos intrínsecos de la mano. La pérdida sensitiva, presencia de frialdad o de coloración eritemarosa o azulada de los pies, pérdida sensitiva de fibras gruesas ( incapacidad del paciente para localizar de forma precisa el pulgar con el dedo índice opuesto con los ojos cerrados). La ausencia de reflejos.

10) ¿Cuál es la función de la timectomía en tratamiento de miastenia grave?

En caso de un timoma, la extirpación quirúrgica es necesaria por la posibilidad de diseminación local del tumor.

 En caso de no que no haya un tumor, la timectomía  da la posibilidad de un efecto beneficioso a largo plazo y disminuye o elimina en algunos casos la necesidad de tratamiento médico continuo (un estado de remisión sin necesidad de tratamiento farmacológico).

11) ¿Cuáles son los signos clínicos de la estenosis lumbar?

Dolor lumbar, lumbociáticas y claudicación neurogénica de extremedidades inferiores (dolor lumbar, en glúteos y en piernas al camniar o en bidepestación)

12) ¿Cuáles son las causas más comunes del parkinsonismo?

El parkinsonismo, se desarrolla por la muerte de las neuronas dopamínicas nigrales, a cuasa de: vulnerabilidad genética (por ejemplo proceso anormal de la sinucleína alfa), estrés oxidativo, disfunción de proteosomas, actividad anormal de cinasa y por último los factores externos (ambientales).

13) ¿Cuáles factores causales se relacionan con hipertensión intracraneal benigna?

Ciertos medicamentos pueden incrementar el riesgo de esta afección y entre ellos se encuentran: Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINES), tetraciclina, nitrofurantoína, isotretinoína, litio, esteroides.

Los siguientes factores pueden de igual modo relacionarse con HIB: Obesidad, vitamina A (deficit o aumentada), enfermedad de Cushing, hipoparatiroidismo, hipotiroidismo, insuficiencia renal crónica, anemia ferropénica grave, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, embarazo, enfermedad de Behcet.

14) ¿Qué es el estado epiléptico y como se clasifica?

El estado epiléptico describe un trastorno en el que una persona tiene convulsiones recurrentes debido a un proceso crónico subyacente.

Se las clasifica en: Crisis generalizadas, Crisis parciales o focales y síndromes epilépticos especiales.

La crisis generalizadas se divide principalemente en crisis tónicas, clónicas o tónico-clónicas (gran mal) y en de ausencia (pequeño mal).

Las crisis parciales o focales, se dividen en dos grupos primarios: los simples (sin pérdida del esrado de alerta) y complejas (con trastornos de la conciencia).

15) ¿De qué manera la epidemiología de la esclerosis múltiple aporta indicios sobre su causa?

Aporta indicios, al darnos a conocer que se desarrolla entre la tercera y cuarta década de la vida, además que se desarrolla más en mujeres que en varones y la incidencia es mayor en personas de razas blancas que los afroamericanos. Se han observado también mayores casos en climas templados que localizados hacia el ecuador.

Eso nos da a conocer que la causa se aproxima más al ambito genético y autoinmune.

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